Actualité de la recherche sur l’épidermolyse bulleuse

Rapports d’activité DEBRA France 2016


Rapport scientifique DEBRA France 2013

Rapport scientifique de DEBRA

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Point sur la recherche à Nice

RAPPORT ACTIVITE DEBRA NOV 2013

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Une grave maladie de peau traitée par des cellules souches de moelle osseuse (AFP) – 11 août 2010

WASHINGTON — Des chercheurs ont utilisé des cellules souches issues de moelle osseuse pour traiter de jeunes patients souffrant d’une grave maladie de peau parfois fatale et jusqu’ici incurable, une première selon eux, indique une étude publiée mercredi.

Ces chercheurs, sous la direction des docteurs John Wagner et Jakub Tolar, de l’université du Minnesota, ont commencé à traiter en 2007 des enfants présentant une maladie génétique rare de la peau, l’épidermolyse bulleuse dystrophique récessive, également connue sous le sigle anglais de RDEB.

Ils ont utilisé pour cela des cellules souches issues de moelle osseuse, après des expériences de laboratoire montrant leur efficacité sur la peau de souris, selon cette étude publiée dans le New England Journal of Medicine.

Aucun traitement n’est efficace actuellement contre l’épidermolyse bulleuse, caractérisée par une fragilité de la peau qui se décolle au moindre frottement et présente des cloques hémorragiques.
Il s’agissait du premier essai consistant à utiliser des cellules souches de moelle à une autre fin que pour réparer de la moelle osseuse endommagée, a expliqué Jakub Tolar, spécialisé dans les greffes pédiatriques.

Entre 2007 et 2009, l’équipe, formée de chercheurs britanniques, japonais et américains sous la direction de John Wagner et Jakub Tolar a traité six enfants souffrant d’épidermolyse bulleuse dystrophique récessive âgés de 15 mois à 14 ans à l’aide de chimiothérapie et en leur greffant de la moelle osseuse.

Le suivi après 30 jours puis 130 jours a montré que les blessures guérissaient plus rapidement qu’avant chez tous les enfants, et que quatre sur six avaient moins recours aux pansements. Tous les enfants présentaient un niveau plus élevé de collagène 7, la protéine qui permet aux différentes couches de peau d’adhérer ensemble et au corps, et dont les enfants souffrant de la maladie sont dépourvus.

Cinq des six enfants étaient toujours vivants 799 jours après la greffe, l’un d’entre eux étant décédé 183 jours après.

Les enfants souffrant d’épidermolyse bulleuse survivent rarement au-delà de 20 ou 30 ans, car ils développent une forme agressive de cancer de la peau.
Les chercheurs continuent de surveiller l’évolution de la santé de leurs cinq jeunes patients. « Ce que nous savons après ce traitement, c’est que des cellules saines de donneurs sont implantées dans la peau, que le collagène 7 augmente régulièrement avec le temps et que la peau devient petit à petit plus résistante à la formation de cloques », souligne John Wagner.
« Cette découverte élargit l’éventail des possibilités de transplantation de moelle osseuse et montre le pouvoir des cellules souches dans le traitement des maladies », a-t-il insisté.
Comme pour lui faire écho, une autre étude publiée, cette fois dans le Journal of Biological Chemistry, fait état d’avancées dans le traitement de lésions pulmonaires graves à l’aide de cellules souches de moelle osseuse.

Les deux études ont été menées en utilisant des cellules souches adultes et non des cellules souches embryonnaires, dont l’utilisation est controversée pour des raisons éthiques.

11/08/2010 – source : AFP