Fiche pratique : l’anesthésie et l’EBH

Réconcilier les patients EBH avec l’anesthésie.

Prise en charge anesthésique des patients atteints d’épidermolyse bulleuse héréditaire au sein d’un centre de référence maladies rares.

En effet, les actes chirurgicaux et l’anesthésie indispensable à ces patients les exposent à de nouvelles bulles traumatiques… d’autant qu’ils sont endormis et ne peuvent pas conseiller ni guider les différents intervenants médicaux et paramédicaux. Les difficultés rencontrées sont les suivantes :

Afin d’optimiser la prise en charge multidisciplinaire péri-opératoire de ces patients au sein du centre de référence national EBH adulte MAGEC Saint Louis, une procédure spécifique a été mise en place en 2007, enrichie des résultats d’une étude sur 21 patients.

Rappel des différents types d’anesthésie

Anesthésie générale

Le patient est endormi profondément dans un coma artificiel qui fait qu’il est incapable de respirer tout seul : sa respiration est assistée par une machine qui permet d’envoyer dans les poumons de l’air riche en oxygène, par un tuyau (ou « sonde » d’intubation) qui est introduit jusqu’à la trachée située tout au fond de la gorge. Chez un patient « normal », on s’aide d’un laryngoscope introduit par la bouche et qui, appuyant sur la langue pour l’abaisser au maximum, permet de visualiser l’orifice de la trachée jusqu’où on va faire glisser la sonde d’intubation également introduite par la bouche. Chez le patient EBDR, l’ouverture de la bouche est souvent très petite, il est donc impossible d’introduire un laryngoscope qui, de toute façon, est contre-indiqué car il va entraîner des plaies dans la bouche. Il faut donc passer par le nez : on commence par endormir les muqueuses en pulvérisant dans le nez et la gorge un spray d’anesthésique local. Parallèlement, dans la perfusion, on injecte des calmants et des antalgiques pour détendre le patient et prévenir la douleur. Puis on fait passer par une narine un fibroscope très fin et très souple équipé d’une petite caméra qui va aller repérer l’orifice de la trachée au fond de la gorge, ce qui permettra d’introduire facilement la sonde d’intubation, également très fine et très souple. Dès que la sonde est au bon endroit, on injecte un anesthésiant dans la perfusion et le patient s’endort instantanément et profondément jusqu’à la fin de l’intervention. Cette procédure est appelée intubation par fibroscopie vigile (IVF). Bien exécutée chez un patient préparé et informé, elle est indolore et totalement efficace.

Sédation

Le patient reçoit des produits anesthésiques moins forts qui font qu’il n’est pas complètement endormi mais ne sent pas la douleur, est très détendu et perçoit à peine ce qui se passe autour de lui. Ce type d’anesthésie ne nécessite pas d’intubation ; de l’oxygène peut être apporté par application d’un masque sur le visage. Il est indiqué pour des gestes chirurgicaux moins lourds et douloureux, souvent en complément d’une anesthésie locorégionale.

Anesthésie locorégionale (ALR)

Elle consiste à endormir une partie du corps seulement (un bras ou une jambe par exemple) en injectant l’anesthésique à proximité d’un nerf responsable de la sensibilité de la région qu’on veut opérer.

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