L’alopécie dans l’épidermolyse bulleuse, une complication souvent négligée

Dans l’épidermolyse bulleuse (EB), bien que les manifestations cutanées soient les plus visibles, d’autres symptômes sont parfois sous-estimés. C’est le cas de l’alopécie, une complication associée aux formes jonctionnelles et dystrophiques de la maladie, à l’impact considérable sur la qualité de vie des patients.

L’alopécie : une atteinte souvent négligée

L’alopécie dans l’EB découle le plus souvent d’une atteinte profonde de la jonction dermo–épidermique, qui touche les follicules pileux (où se forment les cheveux) qui a la même structure que la peau. Chez les patients concernés, plusieurs mécanismes peuvent entraîner une perte de cheveux :

• Fragilité cutanée du cuir chevelu : la moindre friction ou pression peut entraîner des bulles, des croûtes et des plaies qui perturbent l’ancrage des follicules pileux.

• Cicatrisation : dans les formes dystrophiques, la cicatrisation anormale peut aboutir à une fibrose, ce qui détruit définitivement les follicules et provoque une alopécie cicatricielle, irréversible.

• Infections secondaires : les plaies du cuir chevelu sont propices aux surinfections bactériennes qui peut toucher aussi les follicules pileux sous forme d’une folliculite infectieuse (à staphylocoque le plus souvent) à l’origine de pustules et de démangeaisons du cuir chevelu puis d’une chute parfois irréversible  
• : certains soins, comme le décollement répété de pansements, l’utilisation de produits ou une hygiène capillaire inadaptés, peuvent empirer l’état du cuir chevelu.

• : des mutations dans les gènes codant pour les protéines de jonction (comme le collagène VII dans l’EB dystrophique) affectent non seulement l’adhérence de l’épiderme à la membrane basale, mais aussi celle des follicules pileux .

• Lé dénutrition, les carences vitaminiques (B12, folates) en fer, en oligoéléments (zinc) très fréquents au cours des formes sévères d’EBH contribuent également à la chute des cheveux, mais cette chute est réversible quand le poids ou les carences se corrigent

Manifestations cliniques

L’alopécie dans l’EB se manifeste sous plusieurs formes :

• localisée sur des zones traumatisées ou cicatricielles ;
• diffuse dans les formes sévères ;
• par des zones de cheveux cassants ou clairsemés, associées à des croûtes, des croûtes séborrhéiques ou des lésions actives.
• Une chute brutale, diffuse, mais non totale qui survient sans aggravation de l’état du cuir chevelu doit faire envisager un problème nutritionnel en parler avec le médecin référent qui pourra procéder à des dosages et conseiller des mesures diététiques ou une supplémentation

Zone d’appui, en particulier chez les enfants qui passent beaucoup de temps allongés, l’arrière du crâne est une zone souvent concernée. À force de frottements et de pressions, des cloques s’y développent, qui peuvent entraîner une perte définitive des cheveux. D’autres zones peuvent aussi être touchées de façon plus diffuse. Dans certains cas, la perte est temporaire, mais si les cloques sont répétées et profondes, les dommages peuvent être permanents.

Une perte de sourcils et de cils peut s’y ajouter chez certains patients, avec un retentissement esthétique non négligeable.

Prévention et soins du cuir chevelu

La gestion de cette complication nécessite une approche douce, préventive et centrée sur le confort.

Prévention des traumatismes

• Éviter les coiffures serrées ;
• Préférer une coupe courte pour éviter la traction mécanique du brossage ;
• Utiliser un oreiller en soie ou en satin pour limiter les frottements ;
• Opter pour un casque ou un chapeau rembourré en cas de port obligatoire (vélo, sport…).

Soins du cuir chevelu

• Laver les cheveux avec des shampoings ultra-doux non irritants, sans friction ;
• Éviter les soins capillaires agressifs tels que permanente ou défrisage. En revanche, les colorations (après test d’allergie systématique recommandé dans la population générale) ne sont pas contre-indiquées à condition de prévenir au préalable le coiffeur de la fragilité du cuir chevelu.
• Sécher à l’air libre ou avec une serviette douce, sans frottement.

Une approche médicale plurielle

Les patients EB sont suivis par plusieurs médecins (dermatologue, généraliste ou pédiatre, voir conseiller capillaire). Plusieurs types de traitements pourront être envisagés :

• Antibiothérapie locale ou systémique en cas d’infections ;
• Corticostéroïdes topiques pour les lésions inflammatoires persistantes ;
• Éventuellement, un traitement par Minoxidil topique, bien que les données chez les patients EB soient très limitées.

Dans les cas d’alopécie cicatricielle étendue, les greffes capillaires sont contre-indiquées du fait de la fragilité cutanée. En revanche, des prothèses capillaires sur mesure peuvent être proposées, avec un système d’attache non agressif, une prise en charge au moins partielle par l’assurance-maladie est possible avec une ordonnance.

La perte de cheveux, surtout chez les enfants et les adolescents, peut entraîner un isolement, une baisse de l’estime de soi, voir une dépression. Une prise en charge psychologique adaptée, en lien avec le dermatologue, est essentielle.

Perspectives de recherche

Les travaux de recherche concernant l’épidermolyse bulleuse se concentrent sur les possibilités de thérapie génique et de réparation cutanée chez les patients atteints. Bien que ces traitements ciblent principalement la régénération de la peau, ils pourraient à l’avenir contribuer à préserver l’intégrité des follicules pileux.

Mieux comprendre le rôle des protéines d’adhérence dans le cycle pilaire pourrait aussi ouvrir la voie à des thérapies ciblées, visant non seulement à restaurer la fonction cutanée, mais aussi à préserver la structure pilaire et la qualité de vie des patients.

Sources :

Alopecia in epidermolys bullosa, Antonella Tosti, Bruna Duque-Estrada, Dédée F. Murrell, Dermatologic clinics, 2010

Pathogenesis and clinical features of alopecia in epidermolysis bullosa, Danica Xie, Asli Bilgic-Temel, Nada Abu Alrub, Dédée F. Murrell, Pediatric Dermatology, 2019

Clinical manifestations of alopecia in autoimmune blistering diseases: a cross-sectional stydy, Danica Xie MD, Asli Bilgic MD, Nada Abu Alrub MBBS, Özlem Dicle MD, Dédée F. Murrell, JAAD International, Volume 10, March 2023

Junctional EB, Debra International

Dystrophic EB, Debra International