Les épidermolyses bulleuses : les différents types

Ce sont des génodermatoses rares caractérisées par une fragilité de la cohésion de la peau et des muqueuses. Le clivage entre derme et épiderme est responsable de la formation de bulles, d’érosions et de plaies. Ce système de cohésion est un échafaudage complexe d’éléments ou protéines. Un défaut dans la fabrication de ces protéines peut être responsable d’épidermolyse bulleuse. Ces maladies génétiques sont transmises selon le mode autosomique dominant ou autosomique récessif.

La classification des épidermolyses bulleuses repose sur le niveau de clivage à l’intérieur de la peau. La première étape du diagnostic clinique sera de déterminer ce niveau de clivage. Cette étape repose sur l’analyse histologique, immunohistologique et/ou par microscopie électronique d’une biopsie cutanée. Il est classique de distinguer :

  • Les épidermolyses bulleuses épidermolytiques ou simples lorsque le niveau de clivage survient dans l’épiderme. Ce sont les plus fréquentes.
  • Les épidermolyses bulleuses jonctionnelles lorsque le niveau de clivage survient à la jonction dermo-épidermique dans la membrane basale
  • Les épidermolyses bulleuses dystrophiques dont le niveau de clivage est sous la membrane basale dans le derme.