Épidermolyse bulleuse : les ongles, un indicateur à ne pas négliger

L’épidermolyse bulleuse (EB) n’épargne pas les ongles, qui sont souvent les premiers à afficher les signes de la maladie. Les anomalies des ongles chez les patients atteints d’EB sont le résultat de dysfonctionnements de la matrice et du lit de l’ongle, eux-mêmes liés à des altérations pathologiques de la jonction dermo-épidermique. Parfois, seuls les ongles sont affectés.

Quelles manifestations unguéales ?

Dans la forme localisée de l’EB, une dystrophie ou une perte des ongles est courante et peut être la seule manifestation de la maladie. Ils apparaissent alors épaissis, endommagés, déformés, décolorés et courbés. Dans la forme généralisée, la dystrophie des ongles est toujours présente et peut entraîner une chute des tablettes unguéales, notamment des ongles des orteils.

En 2022, une étude a mis en lumière les différentes anomalies des ongles rencontrées par les patients souffrant d’EB. Ces anomalies concernent surtout les épidermolyses dystrophiques et les EB jonctionnelles mais peuvent aussi s’observer dans des formes sévères d’EB simplex. 

Dans cette étude, les altérations les plus courantes sont les ongles dystrophiques, avec une modification de leur forme ou de leur couleur (48,6 %), les ongles atrophiques (hyponychie) l’absence totale d’ongles ou anonychie (43,2 %) et les ongles épaissis ou pachyonychie (40,5 %).  Dans près de la moitié des cas (45,9%) l’atteinte concerne simultanément les ongles des mains et des pieds.

Nécessaire vigilance clinique

Loin d’être un simple détail esthétique, l’état des ongles des patients atteints d’EB peut constituer un indicateur diagnostic précieux pour les médecins et ne doit pas être négligé. Les anomalies unguéales peuvent être un signe précoce ou isolé de la maladie, notamment dans les formes de l’EB dystrophique dominante et de l’EB simplex.

Les ongles doivent être examinés et l’atteinte unguéale documentée au départ et lors des rendez-vous de suivi de routine. Mais les anomalies unguéales congénitales sont parfois difficiles à diagnostiquer, une malformation unguéale pouvant également être révélateur d’une maladie dermatologique ou systémique. En dehors d’être un possible symptôme de l’épidermolyse bulleuse, les affections unguéales peuvent en effet être le premier signe d’un syndrome onycho-patellaire, d’une dysplasie ectodermique, d’une dyskératose congénitale, d’une pachyonychie congénitale ou d’une maladie pulmonaire chronique.

Quels soins ?

Chez les patients EB, les ongles doivent faire l’objet de mesures de prévention pour limiter les traumatismes unguéaux qui vont conduire à la dystrophie puis à leur chute. Ils doivent aussi faire l’objet de soins spécifiques en plus d’une hygiène stricte des mains pour prévenir les infections fongiques ou bactériennes.

Prévention des traumatismes

• porter des gants protecteurs doux (coton, soie) afin de réduire les frottements et les impacts
• utiliser des chaussures souples et bien ajustées avec des chaussettes en coton pour protéger les ongles des orteils
• appliquer des pansements non adhérents sur les ongles pour les protéger sans les irriter
• privilégier les vêtements doux et sans coutures pour éviter les microtraumatismes.

Entretien doux et régulier

• tremper régulièrement ses ongles dans de l’eau tiède salée ou une solution antiseptique douce pour les ramollir,
• les hydrater quotidiennement avec une crème émolliente adaptée pour prévenir la sécheresse des ongles et des cuticules,
• couper les ongles avec des ciseaux à bouts ronds ou une lime douce (verre ou carton), éviter les coupes trop courtes pour prévenir les blessures,
• éviter de repousser les cuticules pour prévenir les microtraumatismes.

Réduction des frictions et des pressions

• utiliser des protecteurs en gel de silicone pour les doigts et/ou les orteils,
• appliquer des coussinets de protection sur les surfaces d’appui (pieds, paumes) pour éviter les pressions directes,
• privilégier les activités qui n’exposent pas les ongles aux traumatismes (éviter les sports de contact).

Surveillance et traitement précoce

• surveiller régulièrement les ongles pour détecter toute déformation, rougeur ou infection précoce et consultation en cas de doute,
• traiter rapidement les infections mineures avec des antiseptiques doux ou des crèmes antibiotiques sur prescription médicale en cas de microfissures ou de lésions.

Quel suivi ?

Dans tous les cas, un suivi dermatologique régulier est nécessaire, afin d’adapter les soins en fonction de l’évolution des lésions unguéales. En cas de douleur ou d’infection récurrente, un traitement spécifique pourra être envisagé (antibiotiques topiques ou oraux), de même que l’application d’une base kératinisante pour renforcer l’ongle, uniquement sur avis médical. En cas de dystrophie sévère, les options thérapeutiques (traitement laser, onychoplastie) pourront être envisagées.

 

 

Sources

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour l’épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH)

Soins des pieds EB : Conseils et lignes directrices en podologie (Debra UK)

Nail involvement in patients with epidermolysis bullosa: A systematic review Skin Health Dis. 2022 Nov 10;3(1), Elena Pastrana‐Arellano, Diana Morales‐Olvera, María T. García‐Romero, 2022

Étude pédiatrique sur l’atteinte unguéale dans l’EB, García-Romero et al.  2024

Consensus international sur la classification de l’EB, 2020