Prendre soin de ses yeux : un combat quotidien pour les patients EB

Si l’épidermolyse bulleuse (EB) est connue pour fragiliser la peau au moindre frottement, on sait moins qu’elle affecte aussi les muqueuses de l’œil. Dans certaine forme   d’épidermolyse bulleuse, la conjonctive et la cornée sont plus fragiles, exposant les patients à des bulles puis des érosions très douloureuses et parfois des cicatrices qui peuvent, à terme, compromettre leur vision. Prendre soin des yeux des patients atteints d’EB est donc fondamental pour préserver leur qualité de vie, et ce, dès le plus jeune âge.

Pourquoi les yeux sont-ils si vulnérables ?

Les yeux, comme la peau, sont recouverts d’une fine couche protectrice : l’épithélium. Elle peut se fissurer, former des bulles ou s’ulcérer au moindre traumatisme ou en raison d’une sécheresse excessive.

Les complications les plus courantes sont :

• les abrasions cornéennes, des blessures superficielles douloureuses qui peuvent s’infecter,
• les cicatrices cornéennes, qui peuvent entraîner une perte de transparence de la cornée et bloquer la lumière, affectant la vision,
• l’astigmatisme et l’amblyopie, surtout chez les enfants, des déformations de la cornée qui peuvent empêcher un développement visuel normal,
• la blépharite, une inflammation des paupières qui aggrave la sécheresse oculaire,
• l’obstruction du canal lacrymal, provoquant des yeux constamment larmoyants.
• L’ectropion (éversement des paupières qui favorisent la sécheresse et le larmoiement)

Ces troubles peuvent apparaître très tôt, les complications oculaires pouvant débuter entre 4 et 6 mois chez les enfants atteints de formes sévères comme l’ JEB (  EB jonctionelle) ou l’EBDR ( EB dystrophique récessive) Jusqu’à 80 % des patients atteints d’EBJ souffrent d’abrasions oculaires, et près de 64 % de ceux avec une forme sévère d’EBDR peuvent perdre partiellement la vue.

La prévention, une démarche fondamentale

La meilleure stratégie reste la prévention, qui repose sur plusieurs piliers :

·       Maintenir l’hydratation oculaire

La sécheresse, qui fragilise la conjonctive et la cornée et favorise les abrasions, est l’ennemi numéro un. Afin de l’éviter :

• utiliser des gouttes lubrifiantes sans conservateurs, aussi souvent que nécessaire (parfois toutes les heures),
• appliquer une pommade ophtalmique épaisse (pommade vitamine A)  avant le coucher pour protéger l’œil durant la nuit,
• choisir des produits exempts de lanoline, qui peut être irritante, même dans des formulations dites « sans conservateurs ».

À noter : mieux vaut utiliser plusieurs petites applications régulières plutôt qu’une grande quantité en une fois, l’œil ne pouvant retenir qu’une petite dose.

·       Prendre soin du corps dans son ensemble

Selon DEBRA UK, la santé oculaire est aussi liée au bien-être général. Il convient donc de :

• s’hydrater régulièrement en buvant beaucoup d’eau,
• maintenir une bonne qualité de sommeil, essentielle pour une production correcte de larmes,
• utiliser un humidificateur dans la chambre et éviter les ventilateurs qui dessèchent l’air,
• faire attention aux médicaments comme les antihistaminiques ou diurétiques, connus pour assécher les yeux.

·       Prévenir l’inflammation des paupières

La blépharite étant fréquente dans l’EB :

• réaliser des compresses tièdes douces pour nettoyer les paupières,
• envisager un apport en oméga-3 (notamment par l’huile de lin) pour réduire naturellement l’inflammation[EB1] ,
• consulter rapidement en cas de signes d’infection pour éviter les complications.

·       Éviter les blessures mécaniques

Les frottements, le sable, les courants d’air… peuvent provoquer des lésions sur des yeux déjà fragiles. Il est donc important :

• de protéger les yeux avec des lunettes en extérieur, surtout par temps venteux,
• d’éviter de se frotter les yeux: en cas de démangeaison, préférer des compresses froides ou des gouttes anti-allergiques adaptées.

Dans les cas très sévères (ulcérations cornéennes récidivantes) , des lentilles de contact thérapeutiques peuvent être utilisées pour protéger la cornée. Toutefois, leur usage demande un suivi rigoureux, car le risque d’infection est important.

Le suivi médical : indispensable !

Chaque patient atteint d’EBJ ou d’EBDR devrait bénéficier d’un examen ophtalmologique complet au moins une fois par an. Un dépistage précoce permet de traiter rapidement les abrasions, de limiter les cicatrices et d’éviter un développement visuel anormal chez les enfants.

Si un patient n’a pas accès à une équipe spécialisée dans l’EB, Debra UK recommande de demander au médecin généraliste une orientation vers un service adapté — un droit accessible gratuitement au Royaume-Uni[EB2] .

Où en est la recherche ?

Des études récentes montrent que le collagène VII, essentiel à la structure de l’œil, pourrait être une piste thérapeutique. Des essais sur des modèles animaux sont en cours, mais nous sommes encore loin d’un traitement disponible pour les patients.

Une publication interessante rapporte l’application en post opératoire (intervention sur une cicatrice de la cornée) de Vyjuvek gel  (thérapie génique visant à refaire produire du collagène VII par le kératinocytes). Ce traitement local, simple et bine toléré  a permis une cicatrisation rapide et de bonne qualité chez un enfant atteint d’EBDR.

Par ailleurs, aucune étude n’a encore déterminé quels lubrifiants oculaires ou quels protocoles seraient les plus efficaces spécifiquement pour l’EB. Les besoins en recherche sont donc immenses.

Au final, protéger la vue des patients atteints d’EB est un travail de tous les instants, qui repose sur la prévention, l’éducation et un suivi médical régulier. Avec des gestes adaptés, beaucoup de complications peuvent être évitées et la qualité de vie sensiblement améliorée.

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Références :

Eye Care for EB Patients, strategies to prevent blistering, scarring and vision loss, DEBRA Care

Conference, Pr. Vicki M. Chen, Tufts Medical Center, 18.07.23,

J.D. Fine, L.B. Johnson, M. Weiner, A. Stein, S. Cash, J. Deleoz, D.T. Devries, C. Suchindran, Eye

involvement in inherited epidermolysis bullosa: experience of the National Epidermolysis

Bullosa Registry, Am J Ophthalmol 138(2) (2004) 254-62.

O.D. Schein, J.J. McNally, J. Katz, R.L. Chalmers, J.M. Tielsch, E. Alfonso, M. Bullimore, D.

O'Day, J. Shovlin, The incidence of microbial keratitis among wearers of a 30-day silicone

hydrogel extended-wear contact lens, Ophthalmology 112(12) (2005) 2172-9.

The eye in epidermolysis bullosa, L Tong, P R Hodgkins, J Denyer, D Brosnahan, J Harper, I

Russell-Eggitt, D S I Taylor, D Atherton, Br J Ophthalmol. 1999 Mar;83(3):323–326.

DEBRA France, fiche pratique soins ophtalmologiques.